Tật dính khớp sọ sớm(hẹp hộp sọ ở trẻ em)

19:57 04/08/2013 | Lượt xem: 3387 | Bình luận: 0

Hẹp hộp sọ là một loại dị tật bẩm sinh do sự dính liền các khớp sọ sớm hơn bình thường trong thời kỳ bào thai. Đây là một dị tật tương đối ít gặp ở trẻ em, tần suất là 0,6/1000 trẻ còn sống(theo Mark S.Greenberg Hanbook of Neurosurgery 7th Edition 2010). Để hiểu hơn về tật hẹp hộp sọ xin giới thiệu sự phát triển bình thường của xương vùng sọ mặt:

Các thóp:

Thóp trước: rộng nhất. Hình thoi, đường kính (đk) trước sau: 4cmx2.5cm lúc sinh. Thường đóng khi trẻ được 2.5 tuổi.

Thóp sau: Hình tam giác, thường đóng khi trẻ được 2-3 tháng.

Thóp xương bướm và thóp xương chũm: nhỏ, không theo hình dạng nào. Bình thường, thóp xương bướm đóng khi trẻ 2-3 tháng tuổi, và thóp xương chũm đóng khi trẻ được 1 tuổi.

dinh khop so som

Vòm sọ.

Sự tăng trưởng: 90%kích thước đầu người trưởng thành đạt được khi trẻ 1 tuổi, 95% khi 6 tuổi. Sự tăng trưởng dừng lại khi được 7 tuổi. Cuối kỳ 2 năm đầu tiên, các xương sọ đan khóa vào nhau tại khớp sọ và sự tăng trưởng tiếp tục tiến hành bởi 2 quá trình “bồi thêm” và “hấp thu” của xương sọ.

Xương sọ: chỉ là 1 phiến mỏng lúc sinh. Lớp tủy xương (diploe) chỉ bắt đầu xuất hiện từ năm thứ 4 và đạt đến mức tối đa khi 35 tuổi (khi những tĩnh mạch tủy xương sọ được hình thành).

Mỏm xương chũm: được hình thành bắt đầu khi 2 tuổi, và tế bào khí (air cell) được xuất hiện trong năm thứ 6.

TRIỆU CHỨNG

Biểu hiện của bệnh là sự biến dạng rõ rệt của hộp sọ trẻ theo nhiều hình thái: đầu hình thuyền, đầu hình tam giác, đầu bị méo, đầu dẹt, đầu nhỏ… Nếu nhìn hoặc sờ sẽ thấy có một gờ xương nhô cao dọc theo đường khớp. Khi ấn vào hai xương ở hai bên đường khớp sẽ không di chuyển được. Hai cung mày của bé phát triển không đều, một bên bị dẹt và thấp hơn bên đối diện làm cho mắt bị lồi ra trước. Đôi khi xương mũi hơi bị đẩy lệch sang một bên. Hai xương trán phát triển quá mức, tạo thành hai ụ trán nhô ra phía trước. Bệnh có thể được phát hiện sau sanh bởi các bác sĩ sản khoa hoặc bác sĩ sơ sinh. Một vài tháng sau khi có biến dạng hộp sọ rõ rệt hơn và cha mẹ có thể nhận thấy.

Chẩn đoán hẹp hộp sọ

Sờ thấy vùng xương bị lồi ở vùng khớp nghi ngờ bị dính (ngoại trừ  vùng khớp lamda bị tổn thương).

Dùng ngón cái ấn nhẹ nhàng vào diện khớp sẽ thấy xương sọ dịch chuyển tương đối ở hai bên diện khớp.

Film X quang thường :

           a/ Thiếu vùng sáng(lucency) bình thường ở giữa khớp so.

           b/ Vòm sọ kiểu gò đồng (beaten cooper calvaria), dãn khớp sọ(sutural diastasis) và bào mòn hố yên có thể thấy trong trường hợp tăng áp lực nội sọ.

CT Scan sọ:

               a/  Giúp xác định đường viền của hộp sọ.

               b/   Có thể cho thấy chổ dày lên và/hoặc chóp (ridging) của chỗ dính sọ.

               c/   Cho hình ảnh dãn não thất, nếu có.

               d/  Có thể cho thấy hình ảnh dãn rộng của khoang dưới nhện vùng trán.

  e/ (CT Multi-slices 3D)  chụp cắt lớp vi tính đa lát cắt và tái tạo hộp sọ 3 chiều sẽ thấy các khớp sọ bị dính và các biến dạng hộp sọ

hep hop so

Hình ảnh CT scan coronal dính khớp sagittal

hep so, dinh khop so som, craniosynostosis

Hình ảnh tái tạo 3D trên CT scan Multislide

MRI :Thường dùng trong trường hợp có tổn thương khác trong hộp sọ.(Ít hữu dụng hơn so với CT)

Đo chu vi hộp sọ, chu vi chẩm trán có thể bình thường ngay cả khi vùng sọ mặt bị biến dạng.

Điều trị phẫu thuật

Điều trị dị tật hẹp khớp sọ sớm chủ yếu dựa vào phẫu thuật cắt bỏ các đường khớp bị dính, tạo hình lại một phần hay toàn bộ hộp sọ, giải phóng sự chèn ép tạo không gian để não bộ phát triển. Lứa tuổi phẫu thuật tốt nhất là 3 – 6 tháng tuổi, khi các xương sọ trẻ còn mỏng, dễ uốn nắn và sự biến dạng chưa nhiều.

Dưới đây xin mời bạn theo dõi ca phẫu thuật hẹp hộp sọ do dính khớp dọc giữa sớm của một bệnh nhân 13 tháng tuổi do bác sỹ Phẫu thuật Thần kinh Nhi Carlos A. Rodríguez Alvarez Mexico thực hiện.

 

BS CKI Nguyễn Nam Chung

Chia sẻ:

             

  

0 bình luận

Bài viết khác