Dị dạng Chiari

05:29 06/08/2013 | Lượt xem: 1066 | Bình luận: 0

Dị tật Arnold - Chiari, hay thường gọi là dị tật Chiari, là một loại dị tật của não.

Nó bao gồm sự dịch chuyển xuống của hạnh nhân tiểu não qua lỗ lớn ở đáy sọ (lỗ chẩm), đôi khi gây ra bệnh đầu nước không thông do cản trở lưu thông của dịch não tủy. Nó có thể gây ra chứng nhức đầu, mệt mỏi, yếu cơ đầu và mặt, khó nuốt, chóng mặt, buồn nôn, yếu hoặc liệt chi.

Hình ảnh MRI của loại dị dạng này:

di dang chi ari, arnold chiari

Trên T1 cho thấy hạnh nhân tiểu não bị đẩy xuống phía dưới qua lỗ lớn(mũi tên)

arnold chiari dị dang chiari

Hình ảnh MRI T2 weight Chiari

Dịch tễ học của dị dạng  Arnold Chiari
Tuổi trung bình khi có biểu hiện bệnh là 41 tuổi (thay đổi từ 12-73 tuổi). Nữ hơi nhiều hơn nam (tỉ lệ nữ: nam = 1,3: 1). Thời gian trung bình của các triệu chứng được cho là của hội chứng Chiari là 3,1 năm (thay đổi từ 1 tháng-20 năm); nếu không có những than phiền đặc biệt, chẳng hạn như đau đầu, thì thời gian này vào khoảng 7,3 năm. Thời gian này kéo dài có thể muộn hơn ở vùng MRI.
Lâm sàng

  • Bệnh nhân hội chứng Chiari type 1 có thể biểu hiện trên lâm sàng với bất kỳ triệu chứng dưới đây:
  • Chèn ép thân não ở ngang mức lỗ chẩm lớn
  • Dãn não thất
  • Rỗng tuỷ
  • Sự khác biệt của áp lực khoang nội sọ với áp lực của khoang dưới nhện ở tuỷ gây ra tăng áp lực nội sọ thoáng qua
  • 15-30% số bệnh nhân người lớn có hội chứng Chiari mà không có triệu chứng.

Triệu chứng
Các triệu chứng thường gặp nhất là đau (69%), đặc biệt là đau đầu chủ yếu ở vùng dưới chẩm (bảng 4-6). Đâu đầu thường tăng lên khi kéo dãn cổ hoặc tiến hành nghiệm pháp valsalva. Thường bệnh nhân rất mệt mỏi và yếu đuối. Dấu hiệu Lhermitte cũng có thể xuất hiện. Tổn thương chi dưới thường có biểu hiện co cứng hai bên.
Các dấu hiệu
Ba dạng chủ yếu của các nhóm dấu hiệu:

  • Hội chứng chèn ép lỗ chẩm lớn (22%): mất điều hoà vận động, tổn thương cảm giác và tổn thương bó vỏ-tuỷ (corticospinal), các dấu hiệu của tiểu não, liệt các thần kinh sọ thấp. 37% có đau đầu nặng.
  • Hội chứng tuỷ trung tâm (65%): mất cảm giác kiểu phân ly (giảm cảm giác đau và nhiệt độ và vẫn bảo tồn cảm giác sờ mó và cảm giác sâu), tổn thương theo đoạn và các dấu hiệu của các dải thần kinh dài (hội chứng rỗng tuỷ). 11% có liệt các thần kinh sọ thấp.
  • Hội chứng tiểu não (11%): mất điều hoà thân mình và các chi, rung giật nhãn cầu, khó phát âm rõ ràng (dysarthria).

Rung giật nhãn cầu xuống dưới được coi là triệu chứng đặc trưng của tình trạng này. 10% có các khám nghiệm lâm sàng bình thường với đau đầu vùng chẩm là than phiền chính. Một số bệnh nhân có thể biểu hiện với triệu chứng đầu tiên là co cứng (spasticity)

NGOAITHANKINH ONLINE

 

Chia sẻ:

             

  

0 bình luận

Bài viết khác