tu van truc tuyen

U vùng tuyến tùng - PGS TS Đồng Văn Hệ

17:56 22/08/2013 | Lượt xem: 1662 | Bình luận: 0

NGOAITHANKINH ONLINE - Đây là vùng có giãi phẫu khá phức tạp, nằm sâu trong nhu mô não, xung quanh có nhiều mạch máu và cấu trúc chức năng quan trọng. Nên phẫu thuật tiếp cận vùng này còn là nhiều thách thức với phẫu thuật viên. Phẫu thuật có thể tiếp cận bằng đường mổ trên lều tiểu não và đường mổ dưới lều tiểu não.

ĐẠI CƯƠNG
 

Tuyến tùng đã được các nhà giãi phẫu mô tả từ rất lâu và người đầu tiên mô tả là Herophilus Alexandria (325-280 trước công nguyên) và ông đặt tên tuyến tùng là Konareion theo hình dáng bên ngoài của nó. Ông tin rằng: Não thất là nơi linh hồn trú ngụ và tuyến tùng nằm giữa não thất III và não thất IV nên được coi như nút điều chỉnh sự thoát ra của linh hồn từ não thất. Vùng tuyến tùng là vùng nằm sau não thất III, bao gồm một số cấu trúc như tuyến tùng, bể nước não tủy củ não sinh tư, củ não sinh tư, thể chai, cuống não, than não, đám rối mạch mạc và đồi thị.
 

U vùng tuyến tùng là khối u nằm ở vùng này bao gồm u của tuyến tùng và u các  thành phần,cấu trúc của vùng này. Tuyến tùng nằm ở trung tâm hộp sọ, nói cách khác:khoảng cách từ tuyến tùng tới các vùng da đầu đều ngang nhau. Khối u vùng này có thể chèn ép não thất III, chèn ép cống não gây não úng thủy, chèn ép cuống não trên, chèn ép tiểu não, chèn ép hố sau, chèn éo phần trên não thất IV, chèn ép củ não sinh tư…và gây các rối loạn khác nhau.

Tuyến tùng liên quan đến trạng thái thức-ngủ và một số chức năng chưa thực sự rõ ràng. Khối u vùng này thường là u tế bào mầm, u tuyến tùng, u tế bào thần kinh đệm (glioma), u màng não…Đây là vùng có giãi phẫu khá phức tạp, nằm sâu trong nhu mô não, xung quanh có nhiều mạch máu và cấu trúc chức năng quan trọng. Nên phẫu thuật tiếp cận vùng này còn là nhiều thách thức với phẫu thuật viên. Phẫu thuật có thể tiếp cận bằng đường mổ trên lều tiểu não và đường mổ dưới lều tiểu não.

Giãi phẫu vùng tuyến tùng
Giãi phẫu chức năng vùng tuyến tùng

 

THƯƠNG TỔN GIÃI PHẪU U VÙNG TUYẾN TÙNG
 

Tuyến tùng ở người lớn bao gồm các tế bào tuyến tùng (pinealocytes) là một dạng đặc biệt của tế bào thần kinh (specialized form of neuronal cell), tế bào mầm (germ cells) và một số tế bào hình sao (fibrillary astrocytes) nằm xen kẽ. Xung quanh vùng tuyến tùng còn có tế bào màng não, mạch máu…Chính vì vậy, khối u vùng tuyến tùng có thể chia thành 4 loại sau đây:

1)      U tế bào tuyến tùng (pineocytoma, pineo blastoma), u hỗn hợp pineocytoma và pineoblastoma).

2)      U có nguồn gốc từ tế bào mầm (germinoma, teratoma lành tính, teranoma ác tính).

3)      U tế bào thần kinh đệm.

4)      U màng não.

Tổn thương dạng khối u ở tuyến tùng khá phức tạp và có nhiều cách phân loại khác nhau. U tế bào tuyến tùng có thể chia 4 loại như Jouvet. Khối u tế bào mầm có thể chia thành 2 loại dựa trên giãi phẫu bệnh: U tế bào mầm điển hình và u tế bào mầm không điển hình.

U tế bào mầm chia thành 3 loại nếu dựa vào tiên lượng: tiên lượng xấu, trung bình và tốt. Loại tiên lượng tốt bao gồm u tế bào mầm đơn độc, teratoma ở người trưởng thành. Loại tiên lượng xấu gồm carcinoma phôi, teratoma ác tính, chorio-carcinoma.
 

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
 

Biểu hiện lâm sàng của u vùng tuyến tùng chủ yếu là hội chứng tăng áo lực trong sọ và rối loạn nhìn. HCTALTS là do khối u chèn ép và não úng thủy (do khối u làm tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy). Rối loạn nhìn do khối u chèn ép vào mãnh chất trắng sau, não giữa và dải dọc giữa chất trắng. Một số bệnh nhân có rối loạn nội tiết khác do khối u chèn ép cấu trúc xung quanh hoặc xâm lấn vào cấu trúc lân cận.
 

Biếu hiện của bệnh nhân thường gặp như đau đầu, buồn nôn, nôn, nhìn mờ hay rối loạn nhìn như nhìn đôi, khó ngước mắt lên, mất tập trung 2 nhãn cầu. Bệnh nhân không thể tập trung 2 nhãn cầu vào điểm giữa gốc mũi (dấu hiệu Parinaud). Bệnh nhân có thể có dấu hiệu khó tập trung, rối loạn tính cách, rối loạn tâm thần, mất phối hợp động tác.
 

Dấu hiệu lâm sàng còn phụ thuộc vào tính chất khối u. Nếu khối u là u tuyến tùng, pineocytoma hoặc teratoma, bệnh nhân biểu hiện đau đầu mạn tính. Nếu khối u ác tính phát triển nhanh, bẹnh nhân có thể biểu hiện lâm sàng cấp tính, suy giảm tri giác nhanh hoặc hôn mê. Khối u ác tính vùng tuyến tùng có thể di căn theo nước não tủy xuống tủy sống làm đau lưng, đau sau gáy hoặc đau theo kiểu rễ.
 

Trong một số trường hợp khối u vùng tuyến tùng xâm lấn vùng dưới đồi, vùng tuyến yên sẽ gây triệu chứng đái tháo nhạt. Ví dụ khối u tế bào mầm (gerrminoma) thường xâm lấn vùng tuyến yên, dưới đồi, đồi thị và bệnh nhân có biểu hiện đầu tiên là đái nhạt. Khối u tế bào mầm, hoặc một số trường hợp khác làm tăng nồng độ hcg và khiến bệnh nhân bị dậy thì sớm, thường trước 10 tuổi.
 

Để chẩn đoán giãi phẫu bệnh khối u vùng tuyến tùng trước mổ, chúng ta có thể thực hiện được một số thăm dò khác như định lường AFP(alpha fetoprotrin). Định lượng HCG, sinh thiết định vị, sinh thiết. Những thăm dò đó cho phép khẳng định khối u lành tính hay ác tính, u loại tế bào gì và nó có giá trị quyết định trong chiến lược điều trị vì khối u vùng này có thể điều trị khỏi bằng phương pháp xạ trị, cho phép theo dõi hiệu quả điều trị, cho phép khả năng đánh giá tái phát khối u.
 

HÌNH ẢNH HỌC U VÙNG TUYẾN TÙNG
 

Trước khi có chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ, chẩn đoán u vùng tuyến tùng chủ yếu dựa vào X-Quang qui ước và chụp não thất (bơm hơi não thất, bơm thuốc cản quang vào não thất). Những phương pháp trên ít giá trị vì dựa vào hình ảnh gián tiếp như não thất dãn do tắc cống não, tắc ở phần sau não thất III, vôi hóa vùng tuyến tùng xuất hiện ở trẻ dưới 10 tuổi, vôi hóa vùng tuyến tùng lớn hơn 10mm ở thanh thiếu niên…

CT u tuyến tùng
Khối u vùng tuyến tùng trên cắt lớp vi tính, đồng tỷ trọng, vôi hóa (trái) và khối ngấm
thuốc cản quang khá đồng đều (Phải) chèn ép gây giãn não thất

 

Hình ảnh trên cắt lớp rất giá trị chẩn đoán khối u vùng tuyến tùng. Khối u vùng tuyến tùng thường đồng hoặc tăng tỉ trọng ít (87,5%0, vôi hóa trong khối u(52,5%) và khối u ngấm thuốc cản quang khá mạnh. Khối u tế bào mầm vùng tuyến tùng thường ngấm thuốc cản quang đều, giới hạn rõ. Một đặc điểm hay gặp của u tế bào mầm là khối u xuất hiện ở cả vùng tuyến tùng và tuyến yên. Trong số 82 bệnh nhân u tế bào mầm vùng tuyến tùng có 8 bệnh nhân kèm theo u tế bào mầm vùng tuyến yên. Khối u gây não úng thủy thể tắc vì chèn ép cống não và vùng sau não thất III.
 

Hình ảnh cộng hưởng từ rất giá trị chẩn đoán u vùng tuyến tùng và khả năng dự báo thương tổn giải phẫu. Khối u thường đồng tín hiệu, ngấm thuốc đối quang từ. Khối u tế bào mầm thường hình ô van (đôi khi hình cánh bướm), đồng hoặc giảm nhẹ tín hiệu trên T1 và đồng hoặc tăng tín hiệu trên T2. Bờ khối u thường rõ, u có nhiều thùy, u đặc, ngấm thuốc đối quang từ đồng đều. Một số trường hợp khối u có nang nhỏ, chảy máu trong u.
 

Khối u tế bào mầm có thể xâm lấn vào não giữa, đồi thị và làm phù nề vùng đồi thị, khi đó vùng đồi thị thường tăng tín hiệu trên T2. Khối u tuyến tùng (pinealoma) thường đồng hoặc giảm tín hiệu T1 và tăng tín hiệu trên T2, hoặc giảm tín hiệu hỗn hợp trên T2. Khi tiêm thuốc đối quang từ, u ngấm thuốc không đồng đều hoặc không vì khối u có vôi hóa hay tổn thương dạng nang kèm theo. Khối u pineocytoma ranh giới rõ, khu trú hơn, nhỏ hơn và khá thuần nhất trong khi pineoblastoma là u ác tính., ranh giới không rõ, u nhiều thùy, lớn hơn, không thuần nhất và u xâm lấn tổ chức bên cạnh.
 

Khoảng 50% pineocytoma có vôi hóa lòng trung tâm hoặc  ngoại vi khối u trong khi pineoblastoma có tỉ lệ vôi hóa ít hơn. Khối u teratoma rất không thuần nhất trên cả cắt lớp vị tính và cộng hưởng từ. Khối teratoma nhiều thùy, ranh giới không đều và thường xen lẫn phần đặc, nang và vôi hóa. Khối u Chorio-carcinoma tuyến tùng rất hiếm hặp. Khối u thường cháy máu, gặp ở trẻ em.


Khối u vùng tuyến tùng đồng tín hiệu trên T1 không tiêm thuốc (trái) và ngấm thuốc đối quanh từ mạnh (phải). 
Khối u đè đẩy vùng củ não sinh tư ra sau, tĩnh mạch bao bọc xung quanh khối u,
u chèn ép gây tắc cống não.

 


Khối u tăng tín hiệu trên T1 (phải) và giảm tín hiệu trên T2 (trái). Khối u phát
triển ra trước chiếm toàn bộ não thất III.

 

Hình ảnh cộng hưởng từ sọ não ở bệnh nhân u vùng tuyến tùng rất giá trị vì:

1)      Đánh giá kích thước, hình thái, mức độ xâm lấn và bờ ngoài khối u.

2)      Đánh giá mối liên quan giữa khối u với não thất III, bể nước não tủy vùng củ não sinh tư và thể chai

3)      Đánh giá mối liên quan giữa khối u với các cấu trúc mạch máu tĩnh mạch xung quanh như tĩnh mạch não trong, tĩnh mạch Rosenthal, tĩnh mạch Galen, tĩnh mạch tiểu não trên
 

THÁI ĐỘ XỬ TRÍ KHỐI U VÙNG TUYẾN TÙNG
 

Khối u vùng tuyến tùng chủ yếu là khối u ác tính (40-70%) nhưng phần lớn nhạy cảm với tia xạ. Khối u lành tình được điều trị khỏi bằng phẫu thuật. Khối u nằm ngay vùng lưu chuyển nước não tủy hẹp là cống não nên dễ có biểu hiện tăng áp lực nội sọ dù u còn nhỏ. Đôi khi bệnh nhân nhập viện vì não úng thủy cấp tính. Trong một số trường hợp điều trị não úng thủy và xạ trị có thể chữa khỏi bệnh. Chiến lược điều trị u vùng tuyến tùng phụ thuộc vào tình trạng bệnh nhân, mức độ não úng thủy và chẩn đoán tổn thương khối u.
 

Nếu bệnh nhân bị não úng thủy phải điều trị não úng thủy. Tốt nhất nên điều trị não úng thủy bằng phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất III với bể đáy. Phương pháp mổ nội soi có thể thực hiện cùng phẫu thuật sinh thiết qua nội soi để chẩn đoán giãi phẫu bệnh. Phẫu thuật dẫn lư não thất- ổ bụng, hoặc não thất-tim chỉ thực hiện khi không thể mổ bằng phương pháp nội soi do tế bào khối u có thể di căn theo nước não tủy tới cơ quan khác.
 

Phẫu thuật dẫn lưu não thất ra ngoài nếu bệnh nhân vào viện trong tình trạng cấp cứu và không thể thực hiện được phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất III hay dẫn lưu não thất-ổ bụng. Một số trường hợp có thể sinh thiết định vị để xác định thương tổn khối u. phẫu thuật lấy u triệt để nếu khối u lành tính hoắc khối u lớn, chèn ép. Ngày nay, với những tiến bộ trong gây mê, hồi sức, kỹ thuật mổ hiện đại, phương pháp phẫu thuật triệt để được hầu hết các tác giả khuyến cáo.


 

Một số ít trường hợp phẫu thuật lấy hết khối u gặp nhiều khó khăn nên tiến hành lấy khối u bán phần và điều trị xạ trị phối hợp. Nếu bệnh nhân không bị não úng thủy, hoặc não úng thủy mức độ nhẹ, chưa gây nguy hiểm, hoặc có thể trì hoãn, chúng ta nên xét ngiệm nồng độ AFP, HCG beta trong máu hoặc nước não tủy. Khi kết quả xét nghiệm cho phép kết luận u tế bào mầm nên điều trị bằng tia xạ. Nếu kết quả xét nghiệm chưa cho phép kết luận bản chất khối u, nên sinh thiết hoặc phẫu thuật lấy u.
 

Phẫu thuật lấy u triệt để hay không phụ thuộc tính chất khối u, cấu trúc giãi phẩu xung quanh khối u trên MRI, kết quả giãi phẫu bệnh tức thì trong khi mổ, kinh nghiệm phẫu thuật viên…nếu kết quả giãi phẫu bệnh học ngay trong mổ kà u lành, phải cố gắng lấy hết khối u. Nếu kết quả là u ác tính, u tế bào mầm…phẫu thuật lấy tối đa khối u và tiến hành điều trị sau mổ bằng xạ trị hoặc/và hóa trị.
 

Đối với u tế bào mầm, xạ trị đơn thuần hoặc xạ trị phối hợp hóa trị liệu có thể khỏi bệnh. Chính vì vậy, chỉ cần sinh thiết định  vị, sinh thiết  qua nội soi hoặc sinh thiết bằng phẫu thuật và sau đó điều trị bằng xạ trị và hóa trị. Những khối u lành tính như u màng não, u dạng bì, u biểu bì, teratoma lành tính, pineocytoma có thể chữa khỏi bằng phẫu thuật triệt để.
 

Trong khi những khối u ác tính khác như pineoblastoma, teratoma ác tính, carcinoma, choriocarcinoma… phải điều trị phối hợp bằng nhiều phương pháp phẫu thuật, xạ trị, hóa trị.
 

NGOAITHANKINH ONLINE
PGS TS Đồng Văn Hệ

 

Chia sẻ:

             

  

0 bình luận

Bài viết khác